内容介绍

血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病，由于过多的铁质沉着在脏器组织所致。临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。血色病的发病机制主要是第六对染色体上基因异常，导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加，体内铁沉积过多可造成肝损害和肝硬化。过多的游离铁使细胞器的类脂发生脂质过氧化，线粒体和细胞膜进一步破坏，使细胞死亡。血色病最突出的病理变化是各脏器实质细胞内有不等量的含铁色素及非含铁色素的沉着，并伴有纤维化。

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