内容介绍

　　原发性巨球蛋白血症肾损害指以血液中出现大量单克隆巨球蛋白（IgM）为特征的B淋巴细胞恶性疾病引起的肾脏病变。
　　巨球蛋白血症所致的肾损害，主要是由于肾脏淋巴样细胞浸润；高黏滞血症；淀粉样变性；免疫介导的肾小球肾炎，大多是IgM在肾组织中沉积。损害表现为蛋白尿、肾病综合征和肾功能衰竭，高血压和血尿少见；双肾体积多增大。蛋白尿多为轻-中度，偶尔可发展至肾病综合征范围的蛋白尿，肾小球滤过率降低，出现氮质血症，肾小管浓缩功能障碍。治疗要点是对症治疗，如出现肾病综合征或急性肾衰竭表现，可给予糖皮质激素治疗，酌情合并使用烷化剂。?

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