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　　主动脉缩窄是指在动脉导管或者动脉韧带区域的主动脉狭窄，在西方国家发生率比较高，在先天性心脏病中大概能够占5%的发病率。主动脉缩窄的病理生理改变，主要是狭窄近心端血压增高，患者的左心室后负荷增加，出现了左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，会出现动脉硬化。患者缩窄远端血管血流减少，根据缩窄程度不同会造成的不同的病理改变，在导管前型的病人，动脉导管呈开放状态，可以累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并且常常会合并其他心内畸形。
　　导管后或者是近导管型病人，动脉导管大多已闭合，侧支血管丰富，很少会合并心内畸形，严重的患儿可以出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒，有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，所以下肢血的氧饱和度，可能会低于上肢，而出现了差异性的紫绀。

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