主讲人 : 田锐 主任医师
心血管内科
擅长简介:擅长冠心病,心律失常的诊断及药物治疗,冠心病介入治疗,心律失常介入治疗。
马凡氏综合征的病理生理表现心血管内科
马凡氏综合征常常有骨骼细长,脑血管畸形,晶状体脱位,升主动脉扩张,慢性主动脉夹层动脉瘤形成,心脏瓣膜呈粘液性水肿样改变,瓣膜呈气球形,腱索增粗,心脏肥大和二尖瓣钙化,以及皮纹异常等。
马凡综合征的病理生理改变以心血管系统最显著,并具有代表性,可以出现主动脉扩张、主动脉夹层动脉瘤、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、肺动脉扩张和动脉瘤、房室间隔缺损和瓣膜异常等,导致心血管系统血流动力学恶化,心脏前后负荷增加,心肌肥厚和扩张,心功能下降,心力衰竭,还可以出现感染性心内膜炎。妊娠、外伤和高血压可诱发急性主动脉夹层破裂,造成患者死亡。