内容介绍

  肝豆状核变性为常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，铜代谢障碍引起肝硬化基底节损害为主脑变性疾病为特点。肝豆状核变性发病机制，已经深入到分子水平，在中国比较多见好发于青少年，男性比女性多，至今少数几种可治神经性遗传病之一。

  关键要早发现，早诊断早治疗。治疗方式，在低铜饮食基础上，采用驱铜药物，比如青霉胺，DMPS，治疗肝豆状核变性中络合物的应用更为广泛，锌剂成为肝豆状核变性主要辅助治疗药物之一。要对症治疗，患者有椎体外系表现时，对症治疗可服用苯海索，左旋多巴，如果患者出现爆发性肝坏死，可以做肝移植，具体肝细胞移植是否可以，目前临床没有做出明确总结。

  专家提示：肝豆状核变性是至今少数几种可治神经性遗传病之一。如果患者现爆发性肝坏死，可以做肝移植，具体肝细胞移植是否可以，目前临床没有做出明确总结。

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