主讲人 : 韩冰 主任医师
血液内科
擅长简介:各种血细胞减少(包括再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、骨髓衰竭性疾病、骨髓增殖性疾病
蚕豆病和地中海贫血一样吗血液内科
这个是完全两个不一样的疾病,这两个疾病实际上都归属于溶血性贫血,溶血性贫血是一大类疾病,是红细胞在这个体内被破坏导致它的寿命缩短,我们叫溶血性贫血。蚕豆病是由于G6PD酶,这是一种红细胞代谢的酶,基因突变以后导致这个酶缺乏,导致红细胞对这个氧化自由基的一个高敏感,在服用氧化剂,比如说蚕豆,或者是一些药物,比如说磺胺的药物后就出现溶血性贫血这么一个疾病,实际上这是一个酶,是红细胞酶的一个缺陷。
地中海贫血,实际上是血红蛋白合成过程中的这个α链和β链,它的这个基因的缺失,它导致血红蛋白的α链或者β链不能合成,血红蛋白的合成受阻,这种细胞也容易被脾脏破坏,导致一个溶血性贫血。突变的位点不一样,涉及到的蛋白和它的功能也是完全不一样的,但它的表现也都是表现为溶血性贫血,治疗方法也完全不一样,整个的治疗策略也是不太一样。
专家提示:蚕豆病和地中海贫血都归属于溶血性贫血,但是,是两个完全不同的疾病。蚕豆病是由于G6PD酶的缺乏,导致红细胞对这个氧化自由基的高度敏感,在服用氧化剂后出现的溶血性贫血。地中海贫血是血红蛋白合成过程中α链和β链基因的缺失导致的。