内容介绍

　　肺淋巴管平滑肌瘤病发生于生育期女性的罕见肺部疾病。其特征是慢性进展的双肺弥漫性囊性病变。其病理基础是异常增生的梭状平滑肌样细胞和血管周上皮样肿瘤细胞肺部囊性病变。

　　早期症状轻微，表现为活动后呼吸困难。病程中又反复发生气胸和乳糜胸，常合并肾脏病变等肺外表现。

　　随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，后期发展到呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤病平均诊断年龄是40岁，目前缺乏有效的药物治疗方法。有适应症的患者需要接受肺移植治疗。

　　专家提示：淋巴管平滑肌瘤病是一种慢性进展的双肺弥漫性囊性病变。其病理基础是异常增生的梭状平滑肌样细胞和血管周上皮样肿瘤细胞肺部囊性病变。早期症状轻微，发病与基因突变有关。目前尚缺乏有效治疗，有条件者可行肺移植治疗。

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