主讲人 : 王立芹 副主任医师
呼吸内科
擅长简介:擅长呼吸慢性病诊治与康复管理,呼吸介入与危重症,呼吸感染性疾病,间质性疾病,肺血管性疾病,肺部肿瘤,胸腔积液,呼吸疑难杂症的诊治。
如何诊断肺淋巴管平滑肌瘤病呼吸内科
临床诊疗工作中如果遇到年轻女性,特别是育龄期女性反复发生气胸或乳糜胸,或者年轻女性中出现进展性呼吸困难和低氧血症,需要考虑到肺淋巴管平滑肌瘤,应行高分辨CT进行检查。高分辨CT特征性改变是双肺弥漫性薄壁囊性病变。
欧洲呼吸病学会2010年对淋巴管平滑肌瘤的诊断标准是:1、具有特征性或复合型高分辨CT表现,同时肺活检复合淋巴管平滑肌瘤的病理标准。2、具有特征性的高分辨CT表现同时具备以下任何一项:肾血管肌脂瘤,胸腔和腹腔乳糜积液和淋巴结受累或结节性硬化症等即可确诊。
专家提示:诊断淋巴管平滑肌瘤病,如果出现呼吸困难,反复气胸和乳糜胸的年轻女性,行高分辨CT检查,有特征性变化的再行肺活检。具备肾血管肌脂瘤、胸腔和腹腔乳糜积液、淋巴结受累或结节性硬化症中任何一项,即可确诊。