内容介绍

  肺淋巴管平滑肌瘤是种罕见的慢性间质性肺病，目前尚无特效药物治疗，一般治疗首先和其他慢性肺病一样，保持正常的生活和工作，饮食均衡，避免吸烟，注射流感疫苗和肺炎疫苗有助于减少肺部感染。病程进程中出现呼吸困难，可以用支气管扩张剂平喘治疗。如果出现低氧血症，给予吸氧。对淋巴管平滑肌瘤出现并发气胸、乳糜胸等患者给予胸腔闭式引流术、胸膜粘连术，乳糜胸者给予胸导管结扎手术。

  随着我国肺移植工作的日趋成熟，肺移植一直成为重症淋巴管平滑肌瘤的一个重要选择，目前还没有用于淋巴管平滑肌瘤。药物治疗上，西罗莫司是种特异性抑制mtor活性的药物，理论上具有对淋巴管平滑肌瘤有潜在治疗价值，目前正在临床研究中。

  专家提示：淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见慢性间质性肺病，尚无特效药物治疗。一般治疗是采用注射流感疫苗和肺炎疫苗以减少肺部感染，对相关并发症使用药物或手术进行治疗。重症患者可选择肺移植的方式治疗。正在临床研究中的药物西罗莫司对淋巴管平滑肌瘤有潜在治疗价值。

慢阻肺需要如何确诊 慢阻肺发病有男女比例之分吗 慢阻肺如何吸氧 肺癌胸腔镜手术与开放手术的区别是什么 间质性肺炎转化为肺纤维化有什么特点 早期的间质性肺炎有哪些症状 慢阻肺需要和什么疾病区分 病毒感染为什么会引起哮喘