内容介绍

　　原发性硬化性胆管炎是一种以特发性的肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特点的、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。目前发病的原因还不完全清楚，认为和基因、感染以及自身免疫等因素有关，容易伴发溃疡性结肠炎、干燥综合症等自身免疫性疾病。

　　上述胆道的改变，用目前可查的任何继发因素都无法予以解释，故需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。原发性硬化性胆管炎发病隐匿，患者早期可无典型的症状，病情进一步加重可导致反复胆道梗阻和胆道炎症，最终可发展为肝硬化和肝衰竭。

　　专家提示：原发性硬化性胆管炎是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特点的、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。容易伴发溃疡性结肠炎、干燥综合症等自身免疫性疾病。故需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。

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