内容介绍

  IgG4相关性硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病在胆道系统的表现。常伴有I型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性泪腺炎、涎腺炎及IgG4相关性后腹膜纤维化。该疾病主要特点为血清IgG4水平升高，胆管周围IgG4阳性浆细胞浸润和细纹状纤维化形成。

  在影像学方面，IgG4相关性胆管炎与原发性硬化性胆管炎、胰头癌和胆管癌的表现相似。IgG4相关性硬化性胆管炎主要见于中老年男性，常因梗阻性黄疸而就诊，大部分患者伴有自身免疫性胰腺炎。

  有研究报道，IgG4相关性硬化性胆管炎患者在最初的临床表现为黄疸、体重下降、腹痛、腹泻和初发糖尿病。除此之外，IgG4相关性泪腺炎、涎腺炎和IgG4相关性后腹膜纤维化也常见于IgG4硬化性胆管炎患者。治疗上，IgG4相关疾病对激素治疗反应好。



  专家提示：IgG4相关性硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病在胆道系统表现。常伴有I型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性泪腺炎、涎腺炎及IgG4相关性后腹膜纤维化。主要特点为血清IgG4水平升高，胆管周围IgG4阳性浆细胞浸润和细纹状纤维化形成。

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