内容介绍

　　痉挛性截瘫又称遗传性痉挛性截瘫，于1876年首先报道，是一组以双下肢进行性肌张力增高和无力，剪刀步态为特征的具有明显遗传异质性的综合征。
　　有常染色体显性、隐性和X连锁隐性三种遗传方式，患病率为2~10/10万。痉挛性截瘫的病因为各亚型特异基因的突变，以点突变为多，缺失、插入突变和动态突变少见，本病具有高度的遗传异质性。
　　发病机制目前未明，可能为皮质脊髓束和脊髓小脑束轴索的轴浆氧化代谢障碍所致。痉挛性截瘫的临床表现，体检发现下肢肌张力增高，呈剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。临床的主要症状表现为痉挛性截瘫的症状。

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