主讲人 : 曲忠森 副主任医师
神经内科
擅长简介:擅长急性脑血管病的诊疗,周围神经病变的诊疗,头痛,头晕,帕金森病等变性疾病
肝豆状核变性会伴脾肿大吗神经内科
肝豆状核变性,是一种遗传性铜代谢障碍导致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的椎体外系症状,精神症状、肝硬化、肾功能损害和角膜色素环,也叫K_F环。
这个病的临床表现可以有神经症状,主要是锥体外形表现为,肢体舞蹈样和手足徐动样动作,肌张力障碍,静止性震颤或意向性震颤,也可以出现精神症状,情感障碍,行为异常。
眼部K_F环是本病的最重要的特征,见于95~98%的患者,绝大多数是双眼,那么还可以出现肝脏的症状,80%的患者,发生肝脏受损。表现为食欲减退,肝区疼痛,肝大或缩小,脾大和脾功能亢进,所以肝豆状核变性会出现脾脏肿大的。