主讲人 : 王婷 副主任医师
血液内科
擅长简介:急慢性白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、溶血性疾病等血液系统疾病。
重度地中海贫血能活多久血液内科
地中海性贫血属于一种遗传性贫血,是由于珠蛋白基因异常导致珠蛋白肽链合成不足,引起的溶血性贫血,根据受抑制的肽链不同分为多种类型,最常见的是α和β型地贫。其中β地中海贫血根据贫血的严重程度可以分为轻型、中间型和重型三种。
重度地中海贫血也就是指重型地贫,其父母均为地贫患者,患儿继承了来自父母双方的异常β基因,因而临床症状及体征格外严重。这些重型地贫的患者,可能出生之后很快就出现贫血的症状,肝脾肿大进行性加重,出现黄疸,并且发育不良,可以出现额部隆起、眼距增宽、鼻梁凹陷,生长发育迟缓,骨质疏松,甚至出现骨折的情况。患儿可最终出现心力衰竭及其他严重并发症导致夭折,一般很难活到五岁以上。
专家提示:地中海性贫血是珠蛋白基因异常导致珠蛋白肽链合成不足的遗传性贫血。重度患儿出生后会出现贫血症状,伴有黄疸、肝脾肿大、生长发育迟缓、骨质疏松等,最终因为并发严重心力衰竭等并发症造成夭折,多数重症地中海贫血患者很难存活5岁以上。