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原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，它可能单独发生，也可能伴随着一些其他疾病而发生，比如一些自身免疫性甲状腺炎、干燥综合症等，它跟其它的自身免疫性疾病是一样的，可以控制但是无法治愈。他的诊断有赖于临床生化检查，肝胆脾超声和自身抗体检查。线粒体M2阳性是具有诊断意义的，很多肝原发性胆汁性肝硬化，刚发现的时候并没有肝硬化，但是具有典型的生化指标的异常和自身抗体M2的阳性，所以现在原发性胆汁性肝硬化，也改名叫做原发性胆汁性胆管炎。治疗上主要是依靠熊去氧胆酸、奥贝胆酸这些药物，一旦诊断要长期的口服。除此之外，可以用一些甘草酸类的药物减轻肝脏炎症，和对症治疗。                                                                                      专家提示：原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，可能单独发生，也可能伴随着一些其他疾病而发生，可以控制但无法治愈。治疗上主要是依靠熊去氧胆酸、奥贝胆酸这些药物，一旦诊断要长期的口服。除此之外，可以用一些甘草酸类的药物减轻肝脏炎症，和对症治疗。

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