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因为原发性肺动脉高压症状无特异性，临床上很容易误诊。

主要与以下疾病相鉴别：1.肺动脉栓塞、血栓、肿瘤。2.结缔组织疾病。3.左向右分流性的先天性心脏病，如法洛氏四联症。4.肺血管炎，如大动脉炎累及及肺血管。5.肺间质或肺实质性疾病。如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺纤维化等。6.心脏瓣膜病，如三尖瓣返流。7.限制型心肌病。8.肥胖、呼吸睡眠暂停综合征。9.门脉高压病、门静脉高压。10.肺静脉闭塞病。11.遗传性出血性毛细血管扩张症。12.肺毛细血管瘤样肺灌注显像，有肺段灌注的缺损。因此，原发性肺动脉高压需到医院做完善相关检查，如心脏彩超、肺部的CT和相关的化验检查。医生结合临床症状和相关的检查结果，制定出下一步的诊疗方案。

专家提示：原发性肺动脉高压主要与以下疾病相鉴别：肺动脉栓塞、血栓、肿瘤、结缔组织疾病、左向右分流性的先天性心脏病、肺间质或肺实质性疾病、心脏瓣膜病、限制型心肌病、肥胖、呼吸睡眠暂停综合征、门脉高压病、肺静脉闭塞病等。

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